Болезнь иценко-кушинга: диагностика и процесс оздоровления

Дата публикации 7 июня 2018 г.Обновлено 13 августа 2019 г.

Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников.[1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).

Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.

Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.[2]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов.

В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими.

Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).

Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.

Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).

Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.

Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.

Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).

Частота клинических проявлений БИК:[3]

• лунообразное лицо — 90%;
• нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
• абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
• гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
• гирсутизм — 70%;
• остеопороз и мышечная слабость — 65%;
• стрии — 60%;
• отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
• боли в спине — 50%;
• нарушения психики — 45%;
• ухудшение заживления ран — 35%;
• полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
• кифоз (искривление позвоночника) — 25%;
• мочекаменная болезнь и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.

• Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.
• В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма.[4]

На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:

• эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
• цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
• грелин (нарушает углеводный обмен);[14]
• сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).

Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.

Классификация БИК по степени тяжести:[5]

• лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
• средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
• тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.

Классификация БИК по течению:

• торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
• прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
• циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).

• Сосудистая и сердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
• Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
• Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
• Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
• Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
• Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
• Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.

Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.

Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл.

[7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.).

В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00.[6]

Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит.[7]

Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:

• повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
• снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
• снижение активности щелочной фосфатазы.

После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).

При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм).[7]

В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:

• нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин);[8]
• препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
• антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон).[9]

Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:

• гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
• антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
• препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
• терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
• антиангинальная терапия.

Оперативная терапия

• Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК.[7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.

• Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии.[10]

Радиохирургия

• Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).

• Протонотерапия.[11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
• Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.

Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.

Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.

В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.

Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.

Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%).[13]

Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.

1. Дедов И.И. Клиническая нейроэндокринология. — М.: УП «Принт», 2011. — С. 52.
2. Марова Е.И., Арапова С.Д., Белая Ж.Е. и др. Болезнь Иценко — Кушинга: клиника, диагностика, лечение. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — С. 64.
3. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний. — М.: МИА, 2008. — 751 с.
4. Fagia Y., Spada A. The role of hypothalamus in pituitary neoplasia // J Clin. Endocrinol Metal. — 1995. — №92. — Р. 125-130.
5. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. — 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 432 с.
6. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Клинические рекомендации: Болезнь Иценко — Кушинга. — М., 2014. — С. 78.
7. Дедов И.И., Мельниченко Г.А.: Болезнь Иценко — Кушинга. — М.: УП Принт, 2011. — 342 с.
8. Pivonello R, De Martino MC, Cappabianca P et al. The medical treatment of Cushing’s disease: effectiveness of chronic treatment with the dopamine agonist cabergoline in patients unsuccessfully treated by surgery. — Clinical Endocrinology and Metabolism. 2009 — P. 533.
9. Fleseriu M, Biller BMK, Findling JW et al. Mifepristone, a glucocorticoid receptor antagonist, produces clinical and metabolic benefits in patients with Cushing’s Syndrome. — JCEM, 2012. — Р. 2039-2049.
10. Ritzel K, Beuschlein F, Mickish A et al. Outcome of bilateral adrenalectomy in Cushing’s syndrome: a systematic review. — JCEM, 2013. — Р. 1470.
11. Becker G, Kocher M, Kortmann RD et al. Radiation therapy in the multimodal treatment approach of pituitary adenomas. — Strahlenther Onkol, 2002. — Р. 178-186.
12. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Болезнь Иценко — Кушинга. М.: УП Принт, 2012. — С. 64.
13. O’Riordain D.S., Farley D.R., Young W.F. Jr et al. Long-term outcome of bilateral adrenalectomy in patients with Cushing’s syndrome. Surgery. 1994. — 116:1088-1093.
14. Мачехина Л.В. Роль инкретиновой системы в развитии синдромальных гипергликемии, ассоциированных с нейроэндокринными заболеваниями: дис. к. м. н. “НМИЦ Эндокринологии” Минздрава России, М., 2017. — С. 74-77

Источник: https://ProBolezny.ru/bolezn-icenko-kushinga/

Синдром Кушинга: причины развития болезни, симптомы и лечение

Синдром Кушинга: причины развития болезни, симптомы и лечение

• Перепроизводство гормонов коры надпочечников приводит к нарушениям функций организма.
• Хроническое увеличение секреции в медицине получило два названия: «синдром Кушинга» и «гиперкортицизм».
• В случае аденомы или карциномы коры надпочечников повышается секреция кортикостероидов (ГКС).
• Появление доброкачественной опухоли гипофиза вызывает увеличение выработки адренокортикотропного гормона.

Причины развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром гиперкортицизма получил название в честь основоположника современной нейрохирургии американца Харви Уильямса Кушинга и советского профессора Николая Иценко.

У больных постепенно возрастает содержание глюкозы в крови, что вызывает особую форму диабета.

*Также читайте: Синдром Гийена Барре, симптомы и лечение

Подавляются функции иммунной системы, поэтому человек сильнее подвержен инфекциям. Возникают и другие серьезные изменения.

При синдроме Кушинга нарушаются следующие функции кортизола:

• регуляция углеводного, белкового и жирового обмена;
• поддержание водного и минерального баланса;
• нормализация АД;
• адаптация метаболизма к меняющимся условиям;
• воздействие на мышцы, кости, кожу, ЖКТ, иммунную, нервную системы.

1. Повышение уровня гормонов коры надпочечников возникает вследствие действия эндогенных либо экзогенных факторов.
2. Часто причиной развития синдрома Кушинга является опухоль гипофиза.
3. Это приводит к нарушению производства гормона, который стимулирует выработку кортизола корой надпочечников.

Наиболее распространенной экзогенной причиной является прием повышенных доз ГКС. После отмены лечения симптомы полностью или частично исчезают.

Симптомокомплекс Иценко-Кушинга

Превышение уровня кортизола вызывает серьезные метаболические и сосудистые отклонения.

Нарушается углеводный обмен, отмечается повышенный аппетит, беспокоят жажда и частое мочеиспускание.

Строение надпочедников

У детей синдром Иценко-Кушинга проявляется сочетанием недостатков роста и развития с избыточным весом.

Ожирение

Повышение веса тела встречается у 90% заболевших людей.

Наиболее распространенными признаками являются: лунообразное лицо, жировая прослойка в области шеи и между лопатками («бизоний горб»). При увеличении корпуса, руки и ноги остаются тонкими.

Атрофия мышц

Увеличение выработки кортизола приводит к повышению кровяного давления с одновременным снижением уровня калия в организме. Ранний признак этого состояния — мышечная слабость.

Затрудняются функции поддержания регулярного сердечного ритма. Уменьшается мышечная масса, руки и ноги становятся тонкими. Больному трудно вставать из положения на корточках, сложно подниматься по лестнице.

Кожа

Возникают на бедрах, животе и плечах растяжки (стрии). Участки атрофии структур кожи часто выглядят как полосы красного цвета.

Появляются угри, повышается хрупкость сосудов, медленно заживают повреждения кожи. При синдроме Кушинга кожный покров напоминает тонкий пергамент.

Нервная система

Повышенный уровень кортизола отрицательно влияет на психическую, эмоциональную сферу человека.

Возникают перепады настроения, тревожные и депрессивные мысли. Возможны параличи, нарушения походки.

Синдром Кушинга часто проявляется болью в спине, восприимчивостью к переломам. Кости подвергаются разрушительному воздействию избытка кортизола.

Наблюдается усиленное выведение кальция, уменьшение массы костной ткани, снижение ее прочности. У детей происходят искривления костей. Этот комплекс симптомов получил название «остеопороз».

Симптомы синдрома Кушинга

Как правило, у больного накапливается жир на туловище, а конечности становятся тоньше. Нарушается менструальный цикл: месячные у женщин нерегулярные или отсутствуют (аменорея).

Мужчины страдают от импотенции. Примерно в половине случаев отмечается выпадение волос на голове и обильный волосяной покров на теле. Похожие симптомы, возникающие при алкоголизме, депрессии, получили названия «синдром псевдо-Кушинга».

Диагностика синдрома гиперкортицизма

• При подозрении на болезнь Кушинга сначала проверяют, не были ли превышены больным дозы ГКС.
• Затем определяют уровни гормонов с помощью лабораторного исследования образцов крови, мочи, слюны.
• Существует также стандартный тест подавления дексаметазоном.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Пациенту назначают прием этого препарата, а утром следующего дня проводится проверка уровня гормона в организме.

Синдром Кушинга — диагностика в медицинских центрах (перечень основных исследований):

1. осмотр кожных покровов больного;
2. общие анализы крови, мочи;
3. контроль АД;
4. УЗИ, КТ, МРТ;
5. тест подавления дексаметазоном;
6. исследование уровня гормона и глюкозы в кровяной сыворотке.

Применяются современные методики аппаратной диагностики для определения причин перепроизводства гормонов.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют выявить аденому коры надпочечников. Рентгенография черепа, КТ головного мозга проводятся для выявления опухолей гипофиза.

Лечение гиперкортицизма

Терапия синдрома Кушинга зависит от причины. Случается, что симптомы заболевания появляются после лечения гормонами.

1. Больного постепенно переводят на меньшую дозу, только затем отменяют эти лекарства.
2. Эндогенные причины тоже вызывают синдром Кушинга, лечение в этом случае предполагает блокирование производства стероидов надпочечниками.
3. Врачи могут назначить медикаментозную терапию временно, в качестве этапа подготовки к операции.
4. Лекарства для блокирования синтеза ГКС:

• Митотан;
• Метирапон;
• Аминоглутетимид;
• Кетоконазол;
• Трилостан.

Аденому надпочечников и опухоль гипофиза удаляют хирургическим путем.

После операции здоровье большинства пациентов полностью восстанавливается, но это длительный процесс. Лучевая терапия повышает эффективность других видов лечения.

Медикаменты, избавление от опухоли не всегда помогает снизить производство гормона.

Тогда удаляют оба надпочечника. После операции больному необходима пожизненная заместительная гормональная терапия.

Заключение

Синдром Кушинга, симптомы этого заболевания связаны с опасными последствиями для жизни.

Однако и хирургическое удаление опухоли железы не всегда способствует полному восстановлению функций пораженных органов и систем.

Чтобы вовремя распознать заболевание, рекомендуется проконсультироваться с эндокринологом. При подозрении на синдром Кушинга нужно пройти анализ на кортизол и другие гормональные исследования.

Видео: Болезнь Иценко-Кушинга

Источник: https://noalone.ru/infocentr/zdorove/sindrom-kushinga/

Синдром Иценко Кушинга

Синдром Иценко Кушинга характеризуется повышением выработки корковым слоем надпочечников кортизола и кортикостерона. Это может происходить вследствие:

• болезни самих надпочечников (опухоль) или новообразования подобные опухоли надпочечников в других органах;
• нарушений в гипофизе, там вырабатывается адренокортикотропный гормон (АКТГ), регулирующий работу надпочечников. Это заболевание называют – болезнь Кушинга;
• патологии гипоталамуса, воздействующего на гипофиз с помощью нейрорегуляторных механизмов. Эту патологию называют болезнь Иценко Кушинга;

Нарушение на любом из этих уровней приводит к повышенному содержанию в организме кортикостероидов, а их специфическое воздействие на ткани и органы, вызывает развитие симптомокомплекса, синдрома Иценко Кушинга.

Обычно встречается поражение гипофиза или аденома, вырабатывающая АКТГ, гораздо реже заболевание вызвано с опухолями надпочечников, иногда оно может возникнуть на фоне лечения глюкокортикоидами.

Болезнь может иметь разные степени тяжести и протекать быстро в течение года или развиваться на протяжении нескольких лет. Хотя чаще она встречается у взрослых женщин, ее можно обнаружить у мужчин и детей.

Причины

Причины синдрома Иценко Кушинга недостаточно изучены, но его нередко обнаруживают после травматических повреждений и инфекционных заболеваний центральной нервной системы. Иногда заболевание развивается после родов, или при длительном использовании в лекарственной терапии больных глюкокортикоидов.

Симптомы

Симптомы синдрома Иценко Кушинга достаточно специфичны и вызваны различной тропностью тканей организма к гормонам надпочечников. Кортикостероиды вызывают ожирение, миопатии, изменения кожного покрова, нарушения электролитного баланса организма. Это проявляется следующими симптомами:

• лунообразное лицо, ожирение в области талии, бизоний горб, жир на задней стороне спины;
• покраснение, цианоз лица, стрии на животе багрового оттенка, мраморная, сухая кожа, гиперпигментация, образование сосудистых звездочек, повышенная потливость;
• скошенные ягодицы, худые конечности, повышенная слабость мышц, атрофия, грыжи
• остеопороз, частые переломы, нарушения роста костей у детей, нарушения осанки, кифоз, сколиоз;
• частая смена настроения, эйфория, перемежающаяся депрессией, психотические заболевания, нарушения сна, склонность к суициду;
• нарушения электролитного обмена, вызывающие заболевания сердечно-сосудистой системы и почек, аритмии, артериальная гипертензия, отеки;
• развитие сахарного диабета;
• нарушение образования половых гормонов, гиперандрогения, что приводит к изменению цикличности менструаций, повышенному оволосению по мужскому типу, бесплодию. У мужчин возникает гинекомастия, снижение потенции.

Осложнения

Осложнения синдрома Иценко Кушинга связаны со снижением общего иммунитета организма и изменениями в процессах метаболизма, поэтому у больных страдающих этим заболеванием могут наблюдаться

• недостаточность, декомпенсация сердечно-сосудистой системы;
• хроническая почечная недостаточность;
• переломы, в том числе и компрессионные переломы позвоночника в грудном и поясничном отделе;
• инфекционные заболевания, гнойничковые поражения кожи, пиелонефрит, фурункулы, акне;
• надпочечниковый криз, сопровождающийся потерей сознания, артериальной гипертензией, рвотой;
• образование камней в почках из-за избыточного выведения кальция и фосфатов
• выкидыши;

Диагностика

Диагностика синдрома Иценко Кушинга заключается в определении уровня кортикостероидов, АКТГ, и обнаружении изменений в надпочечниках, гипофизе и гипоталамусе. Для этого используют скрининговые тесты с дексаметазоновой пробой, при которой уровень кортизола в моче в норме должен снижаться.

Помимо определения кортикостероидов, 11-оксикетостероидов (уровень понижен), 17 кетостероидов (уровень снижен), определяют электролитный баланс организма. Наблюдается повышение содержания натрия и снижение калия.

С помощью рентгенологических исследований, компьютерной и магнитно резонансной томографии выявляют изменения гипофиза, надпочечников, опухоли гипоталамуса, а также признаки остеопороза. Для определения жирового и углеводного обмена проводят исследования липидного профиля и глюкозы в крови.

Лечение

Лечение синдрома Иценко Кушинга проводят после определения причин, вызвавших заболевание, при этом могут назначить блокаторы синтеза АКТГ и симптоматическую терапию, направленную на уменьшение нарушений обменных процессов. Симптоматическая терапия при синдроме Иценко Кушинга включает назначение:

• гипотензивных препаратов;
• противодиабетических средств;
• сердечно-сосудистых лекарств;
• иммуномодуляторов;
• мочегонных;
• седативных;
• витаминов.

Важную роль в лечении таких пациентов играет диета и правильное питание.

При обнаружении опухолей надпочечников, гипофиза, гипоталамуса по мере возможности прибегают к хирургическому лечению. Операция при синдроме Иценко Кушинга, при которой удаляют надпочечник с одной или с двух сторон, называется адреналэктомией. После оперативного удаления надпочечников, требуется назначение гормональной заместительной терапии.

При обнаружении новообразований в области гипофиза и гипоталамуса применяются методы лучевой терапии, которую комбинируют с оперативным вмешательством.

Профилактика

Профилактика синдрома Иценко Кушинга неспецифична, это общие оздоровительные мероприятия, повышение иммунитета, здоровый образ жизни. Необходимо избегать травм головы, нейроинфекций, а в случае их возникновения проводить полное, адекватное лечение.

При обнаружении симптомов синдрома Иценко Кушинга, следует вовремя обращаться к врачу, поскольку это может быть признаком злокачественных быстрорастущих опухолей, промедление в лечении которым способно привести к смерти больного.

Консультации специалистов

Гинекология

Наименование услуги	Стоимость, руб.
Первичная консультация гинеколога	2 300
Повторная консультация гинеколога	1 900
Первичный прием по уро-гинекологии	2 400
Повторный прием по уро-гинекологии	1 900

Эндокринология

Наименование услуги	Стоимость, руб.
Консультация эндокринолога	2 300

Виды оказываемых услуг

Наименование услуги	Стоимость, руб.
Гистероскопия	20 500
Биопсия эндометрия	3 500
Гистологическое исследование эндометрия	2 200
Гистологическое исследование эндоцервикса	2 200
УЗИ гинекологическое экспертное	2 800

Источник: https://www.eko-blog.ru/handbooks/zabolevaniya/sindrom-icenko-kushinga/

Болезнь Иценко – Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и др. С диагностической целью проводится определение ряда биохимических показателей крови, гормонов (АКТГ, кортизола, 17-ОКС и др.), краниограмма, КТ гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников, проба Лиддла. В лечении болезни Иценко-Кушинга применяется медикаментозная терапия, рентгенотерпия, хирургические методы (адреналэктомия, удаление опухоли гипофиза).

В эндокринологии различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания проявляются общим симптомокомплексом, однако имеют различную этиологию.

В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) либо гиперкортицизм, обусловленный длительным введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов.

В некоторых случаях, при эктопированных кортикотропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечника, тимуса, щитовидной железы и др.), развивается, так называемый эктопированный АКТГ-синдром с аналогичными клиническими проявлениями.

При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично.

Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет).

Течение болезни Иценко-Кушинга характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.

Болезнь Иценко – Кушинга

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома.

В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями.

У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов.

Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии.

Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза.

Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует.

При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе.

Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми.

Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове.

У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета.

Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие хронической сердечной недостаточности.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита, стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.

Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов.

Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы.

Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.

Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, гинеколога.

При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы.

Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла).

Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников, МРТ надпочечников, КТ, сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников.

В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому.

Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин.

Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках.

Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов.

Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем.

Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.

При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами.

После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление.

Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз.

Запущенные формы болезни Иценко — Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Синдром Иценко-Кушинга – что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Иценко-Кушинга является редким заболеванием, которое является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме. Кортизол – это гормон, обычно вырабатываемый надпочечниками, и он необходим для жизни. Он позволяет людям реагировать на стрессовые ситуации, такие как болезнь, и оказывает влияние практически на все ткани организма.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Кортизол производится во время всплесков, чаще всего ранним утром, с очень небольшим количеством ночью. Синдром Иценко-Кушинга – это такое состояние, когда производится слишком много кортизола самим телом, независимо от причины.

Заболевание является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме

У некоторых пациентов есть это состояние, потому что надпочечники имеют опухоль, производящую слишком много кортизола. Другие узнают про болезнь Иценко-Кушинга и что это такое, потому что они производят слишком много гормона АКТГ, что заставляет надпочечников производить кортизол. Когда АКТГ происходит из гипофиза, это называется болезнью Иценко-Кушинга.

В целом, это состояние довольно редко. Оно чаще бывает у женщин, чем у мужчин, а самый распространенный возраст таких нарушений в организме – 20-40 лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Основные признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга показаны в таблице ниже. Не все люди с этим состоянием имеют все эти признаки и симптомы. У некоторых людей мало или «мягкие» симптомы, возможно, только увеличение веса и нерегулярные менструации.

Другие люди с более «тяжелой» формой заболевания могут иметь почти все симптомы.

Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются увеличение веса (особенно в туловище и часто не сопровождаемое увеличением веса в руках и ногах), высокое кровяное давление и изменения в памяти, настроении и концентрации. Дополнительные проблемы, такие как мышечная слабость, возникают из-за потери белка в тканях организма.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

• У детей синдром Иценко-Кушинга проявляется ожирением с замедленными темпами роста.
• Распространенные симптомы: увеличение веса, гипертония, плохая кратковременная память, раздражительность, избыточный рост волос (женщины), красное, румяное лицо, дополнительный жир на шее, круглое лицо, плохая концентрация, обмороки.
• Редкие проявления: бессонница, рекуррентная инфекция, тонкая кожа и стрии при синдроме Иценко-Кушинга, легкие кровоподтеки, депрессия, слабые кости, акне, облысение (женщины), слабость в бедрах и плечах, опухание ног, диабет.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

По причине того, что не у каждого человека с синдромом Иценко-Кушинга есть все признаки и симптомы, и потому что многие особенности синдрома, такие как увеличение веса и высокое давление, являются общими для населения в целом, может быть трудно провести диагностику болезни Иценко-Кушинга, основанную только на симптомах.

В результате врачи используют лабораторные анализы, чтобы помочь диагностировать заболевание. Эти анализы определяют, почему производится слишком много кортизола или почему нормальный контроль над гормонами не работает должным образом.

Наиболее часто используемые тесты измеряют количество кортизола в слюне или моче. Также можно проверить, есть ли слишком много производства кортизола, давая небольшую таблетку, называемую дексаметазоном, которая имитирует кортизол. Это называется испытанием на подавление дексаметазона.

Если организм правильно регулирует кортизол, уровень кортизола будет уменьшаться, но это не произойдет у человека с синдромом Кушинга.

Эти тесты не всегда способны окончательно диагностировать состояние, потому что другие болезни или проблемы могут вызвать избыточный кортизол или аномальный контроль производства кортизола.

Уровень кортизола можно узнать по анализу мочи

Эти условия называются «состояния псевдосушинга».

Из-за сходства симптомов и результатов лабораторных испытаний между синдромом Кушинга и состояниями псевдосушинга врачам, возможно, придется сделать ряд анализов и, возможно, придется лечить состояния, которые могут привести к состояниям псевдо-Кушинга, таким как депрессия, чтобы убедиться, что высокий уровень кортизола становится нормальным во время лечения. Если они этого не делают, и особенно, если физические особенности ухудшаются, более вероятно, что у человека есть истинное заболевание Иценко-Кушинга.

Состояния псевдо-Кушинга:

• физическая нагрузка;
• апноэ сна;
• депрессия и другие психические расстройства;
• беременность;
• боль;
• стресс;
• неконтролируемый диабет;
• алкоголизм;
• экстремальное ожирение.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Единственным эффективным средством лечения болезни Иценко-Кушинга является удаление опухоли, уменьшение ее способности производить АКТГ или удаление надпочечников.

После удаления надпочечников хирургическим методом

Существуют и другие дополнительные подходы, которые могут быть использованы для лечения некоторых симптомов. Например, диабет, депрессия и высокое давление будут лечиться обычными лекарствами, используемыми для этих состояний. Кроме того, врачи могут назначать дополнительный кальций или витамин D или другое лекарство, чтобы предотвратить истончение кости.

Удаление гипофизарной опухоли хирургическим путем

Удаление опухоли гипофиза хирургическим путем – лучший способ избавления от болезни Иценко-Кушинга. Операция рекомендуется тем, у кого есть опухоль, которая не распространяется в области за пределами гипофиза, и которые достаточно хорошо видны, чтобы провести анестезию.

Обычно это осуществляется путем прохождения через нос или верхнюю губу и через синусовую мышцу, чтобы достичь опухоли. Это известно как транссфеноидальная хирургия, которая позволяет избежать попадания в гипофиз через верхний череп.

Этот маршрут менее опасен для пациента и позволяет быстрее восстанавливаться.

Проведение операции по удалению гипофизарной опухоли

Удаление только опухоли оставляет оставшуюся часть гипофиза неповрежденной, чтобы он в конечном итоге функционировал нормально. Это успешно для 70-90% людей, когда их выполняют лучшие хирурги гипофиза. Показатели успеха отражают опыт хирурга, выполняющего операцию. Однако опухоль может вернуться к 15% пациентов, вероятно, из-за неполного удаления опухоли при более ранней операции.

Радиохирургия

Другие варианты лечения включают лучевую терапию для всего гипофиза или целевую лучевую терапию (так называемую радиохирургию), когда опухоль видна на МРТ. Это может быть использовано как единственное лечение, если хирургия гипофиза не полностью успешна. Эти подходы могут занять до 10 лет, чтобы иметь полный эффект.

Тем временем пациенты принимают лекарство для сокращения производства кортизола надпочечников. Одним из важных побочных эффектов лучевой терапии является то, что она может влиять на другие клетки гипофиза, которые образуют другие гормоны.

В результате до 50% пациентов необходимо принимать другую гормональную замену в течение 10 лет после лечения.

Удаление адреналовой железы хирургическим вмешательством

Удаление обоих надпочечников также устраняет способность организма производить кортизол. Так как гормоны надпочечников необходимы для жизни, пациенты должны затем принимать кортизолоподобный гормон и гормон флоринеф, который контролирует баланс соли и воды, каждый день всю оставшуюся жизнь.

Лекарственные препараты

В то время как некоторые многообещающие препараты проходят тестирование в клинических исследованиях, имеющиеся в настоящее время лекарства для снижения уровня кортизола, если они даны отдельно, не работают хорошо, как долгосрочное лечение. Эти лекарства чаще всего используются в сочетании с лучевой терапией.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5cc410d110654100b2d87c08/5cd158a47ae9ed00b3a1b899