Болезнь шёнлейна-геноха у взрослых: симптомы и диагностика заболевания

Это заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит.

Установлена семейная предрасположенность к антигенам HLA В8, Bw35, А1, А2, А10, а также связь с дефицитом комплемента С7 и при развитии нефрита при геморрагическом васкулите (ГВ) с дефицитом фракции С3 комплемента.

В этой статье мы рассмотрим болезнь Шенлейна Геноха – симптомы и лечение, диагностика, фото заболевания.

Болезнь Шенлейна Геноха встречается у детей 2 – 10 лет. Этиология неизвестна. Имеется ряд косвенных доказательств, что причиной развития болезни является гиперергический иммунный ответ на вирусную или бактериальную инфекцию. Симптомы болезни появляются преимущественно весной.

У многих больных после инфекции верхних дыхательных путей (респираторные вирусы, бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы). У детей с абдоминальной и суставной формой получены положительные результаты при выявлении антител методом непрямой иммунофлюресценции к Bartonella henselae в титре 1 : 64.

Провоцирующую роль могут играть пищевые аллергены, укусы насекомых, вакцины, иммуноглобулины. Лечение болезни Шенлейна Геноха должно быть начато оперативно.

Патогенз. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. Обнаруживается гиперпродукция IgA и ЦИК, содержащих IgA.

Полагают, что в начальном периоде ГВ в ответ на антигенную стимуляцию слизистых экзогенными и эндогенными антигенами происходит нарушение регуляторных механизмов синтеза IgA с последующим формированием IgA-содержащих иммунных комплексов.

Эти комплексы в дальнейшем оседают в мезангии и стенках кровеносных сосудов, вызывая экссудативные и пролиферативные изменения [Панченко Е. Л., 1999].

У больных ГВ обнаружена гиперпродукция провоспалительных цитокинов и туморнекротизирующего фактора (TNF-альфа), а также способность синтезировать большое количество ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6.

В период разгара ГВ повышена агрегация и адгезия тромбоцитов, снижено содержание в сыворотке крови антитромбина III и плазминогена. В моче обнаруживаются продукты деградации фибрина, то есть появляются признаки ДВС-синдрома, причем для ГВ характерна фаза пролонгированной гиперкоагуляции.

При этом традиционные параметры коагулограммы не выявляют нарушений. У больных детей наблюдается повышение в крови уровня фактора Виллебранда.

Существенным звеном в патогенезе является повышение сосудистой проницаемости под влиянием образующихся гистамина, серотонина, тромбоксанов. Повышение проницаемости пораженной при ГВ сосудистой стенки обуславливает развитие геморрагического синдрома и аллергического отека.

Болезнь Шенлейна Геноха поражает преимущественно терминальные кровеносные сосуды: артериолы, капилляры, венулы.

Заболевание характеризуется преимущественно поражением микрососудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой кишечника, сосудов почек.

При болезни отмечается и тромбоз лимфатических сосудов, что сопровождается повышением их проницаемости, прекращением резорбции белка и жидкости из тканей и развитием острых отеков.

Симптомы

Различают следующие клинические формы:

• кожная (простая),
• суставная,
• абдоминальный синдром,
• почечная форма,
• молниеносная пурпура.

У детей наблюдается сочетание 2 – 3 форм – смешанная форма геморрагического васкулита.

Простая (кожная) форма болезни

Простая (кожная) форма болезни Шенлейна Геноха проявляется такими симптомами: папулезно-геморрагической сыпью, симметричной на разгибательных поверхностях стоп, голени, бедра, ягодицах, разгибательных поверхностях предплечий, плеч и вокруг пораженных суставов.

Одновременно с сыпью у больных могут появиться ангионевротические отеки – в области лица (веки, губы).

Суставная форма болезни

Характерны такие симптомы болезни Шенлейна Геноха: боли в суставах, отечность их, в том числе и периартикулярных тканей. Поражаются преимущественно крупные суставы, чаще коленные, голеностопные, выражен экссудативный компонент. Артрит может длиться от нескольких часов до 1-2 сут.

Иногда могут быть рецидивы суставного синдрома. Атипично при ГВ поражение мелких суставов и суставов позвоночника. В отличие от ревматоидного артрита не наблюдается стойких деформаций и контрактур. Могут быть изменения со стороны сердца в виде приглушения тонов за счет нарушения метаболизма миокарда.

В отличие от ревматизма эти изменения не нарастают.

Абдоминальный синдром болезни

Это поражение терминальных сосудов различных отделов желудочно-кишечного тракта. Имеет место периваскулярный отек тканей кишечника, “диапедезные” и тромбогеморрагические кровоизлияния в стенку кишок, брыжейку, брюшину. Характерны симптомы: боли в животе по типу кишечных колик.

Может быть рвота, нередко повторная с примесью крови или отмечается скрытая кровь в кале. Живот вздут, в акте дыхания участвует. Локализация болевого синдрома неопределенная, мигрирующая боль в области пупка, правой подвздошной области, в правом подреберье, иногда жалобы на боли по всему животу.

Живот при пальпации мягкий. Может быть динамическая непроходимость кишечника за счет отека стенки кишки и утолщения с последующим сужением просвета кишки, вызываемого геморрагиями.

Нарушение питания кишечной стенки ведет к образованию некрозов, при этом появляются кровотечения, иногда – перфорации кишечника.

Почечная форма заболевания

Чаще наблюдается преходящий мочевой синдром в виде гематурии (эритроциты 3-7 в поле зрения при исследовании осадка мочи) и небольшой протеинурии (от следов до 0,165 – 0,33%, менее 0,3 – 0,5 г/л) за счет повышенной проницаемости сосудов и выявляется чаще с первых дней заболевания.

У больных преходящий мочевой синдром носит волнообразный характер, соответственно с остротой процесса. Одним из проявлений является гломерулонефрит, который наблюдается при абдоминальном синдроме и сочетанном поражении кожи и суставов.

Отмечается преимущественно нефритическая форма, развивающаяся через 2-3 нед. от начала ГВ.

В клинике выражен нарастающий, длительный и стойкий мочевой синдром, бледность кожных покровов, повышение артериального давления (часто кратковременное), нарастающее снижение скорости клубочковой фильтрации, гематурия, умеренная протеинурия [Сергеева К. М., 1968], без клинически выраженной симптоматики.

Метод позволяет судить о фильтрационной функции почек, о локальном, сегментном и диффузном изменениях в почках [Петров В. Ю. и соавт., 2002].

Гематурия обусловлена изменениями в самих почках, а не только патологией гемостаза.

Через 3 – 5 лет диагностируются симптомы хронического ГН, поражение почек прогрессирует с развитием ХПН. Реже при ГВ встречается нефротический синдром.

Морфологические изменения в почках при ГВ – от очагового пролиферативного ГН до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют мезангиальные, субэндотелиальные депозиты, аналогичные таковым при болезни Берже.

У взрослых предложено даже рассматривать симптомы болезни Берже, как моносиндромный вариант ГВ.

Молниеносная пурпура при болезни Шенлейна Геноха

Наблюдается по типу гиперергической реакции Артюса или Шварцмана с развитием рассеянного внутрисосудистого свертывания и острого некротического тромбоваскулита. Отмечается преимущественно у детей до 1 года и первых лет жизни. Через 1-4 нед.

после инфекционного заболевания (скарлатина, краснуха, ветряная оспа, стрептококковая инфекция) внезапно появляются обширные кровоизлияния, некрозы и мелкие цианозные участки кожи на кистях, стопах, под лодыжками, коленными и локтевыми суставами, на ягодицах, животе, лице.

Со стороны крови анемия, гиперлейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Изменения в системе гемостаза:

• Нарушение микроциркуляции, изменение реологических свойств крови.
• Повышение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.
• Снижение плазминогена и антитромбина III.
• Повышение уровня фактора Виллебранда.
• Продукты деградации фибрина в моче.

Диагностика болезни Шенлейна Геноха

Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов:

• Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении.
• Возраст моложе 18 лет в начале болезни.
• Боли в животе.
• Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.

Особенности течения болезни:

• выраженность экссудативных проявлений, гиперергический компонент сосудистых реакций,
• наклонность к генерализации процесса,
• отграниченный ангионевротический отек,
• чаще абдоминальный синдром,
• чаще острое начало и течение болезни,
• часто смешанная форма – сохранение нескольких синдромов,
• склонность к рецидивированию.

Причины рецидивов: повторные инфекции, не санированные очаги хронической инфекции, нарушения диеты, постельного режима, эмоциональные нагрузки, страх, переживания по поводу болезни.

Лечение

Чтобы вылечить заболевание, показан постельный режим для улучшения кровообращения и микроциркуляции, до исчезновения болевых симптомов, геморрагической сыпи. Постепенное расширение двигательной активности. Аэрация помещений.

Диета гипоаллергенная с исключением облигатных и причинно-значимых аллергенов. При сильных болях в животе, диспептических расстройствах, кишечном кровотечении на несколько дней лечения рекомендуют противоязвенный стол № 1 по Певзнеру с последующим переводом на стол № 5 (печеночный). При нефритическом синдроме стол № 7 – бессолевая диета с ограничением белка на 7-10 дней.

Медикаментозная терапия

Базисная – антиагреганты: курантил (35 мг/кг/сут.), трентал (50-100 мг на 2-3 раза в день), агапурин (0,05-0,1 г), тиклид, тиклопедин (0,25 2 – 3 раза в день). При тяжелом течении антиагреганты вводятся внутривенно.

При необходимости для лечения назначают антикоагулянты: гепарин в исходной дозе 250-300 ЕД/кг в сутки, подкожно 3 раза в равных дозах, или низкомолекулярный гепарин – фраксипарин, кальципарин по 5000-7500 ЕД 2 раза в сутки подкожно.

Лечение болезни Шенлейна Геноха кортикостероидами

Кортикостероиды – показания для лечения: детям с абдоминальным синдромом, при непрерывно рецидивирующей кожной форме с элементами некроза, больным с высоким содержанием белков острой фазы. Доза преднизолона 0,5-1 мг/кг/сут коротким курсом (7-10 дней) до 2 нед. Преднизолон назначается на фоне гепарина.

При гематурической форме гломерулонефрита кортикостероиды не назначаются, т.к. они практически не дают эффекта! При нефрите с нефротическим синдромом назначают иммунодепрессанты, чаще азатиоприн 2 мг/кг/ сут на 6 нед.

, затем поддерживающая доза – 1 мг/кг/сут в течение 6 месяцев под контролем анализов периферической крови. Появились сообщения о благоприятных результатах внутривенного введения иммуноглобулина для лечения нефрита при ГВ.

Антитромботическая терапия

При тяжелом течении болезни Шенлейна Геноха с прегангреной и некрозами. Сочетание плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном (10-20 мг/кг) и (или) циклофосфаном (8 мг/г). Ежедневно в течение 3 дней, затем 2 раза в неделю в течение 3-4 нед. При необходимости сочетать с постоянным круглосуточным введением гепарина до устранения абдоминального синдрома, выраженной гематурии.

• Лечение мембраностабилизаторами
• Мембраностабилизаторы: ретинол (1 – 1,5 мг), димефосфон – 50-75 мг/сут в течение 10-14 дней, витамин Е по 1-1,5 мг в течение месяца как антиоксидант.
• При тяжёлом течении и когда болезнь протекает в почечной форме, используют плазмаферез, а также при наличии криоглобулинов в крови и при упорно рецидивирующих формах – от 3 до 6-7 процедур.
• Энтеросорбция при болезни Шенлейна Геноха

Энтеросорбция – связывание биологически активных веществ и токсинов в кишечнике. Используют полифепан 1 г/кг в сутки в 1-2 приема, тиоверол по 1 чайной ложке 2 раза в сутки. Курс лечения при остром течении составляет 2-4 нед., при рецидивирующем волнообразном от 1 до 3 мес.

Проводится санация очагов инфекции.

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение при симптомах болезни Шенлейна Геноха у врача педиатра, семейного врача, стоматолога, ЛОР-специалиста на протяжении не менее двух лет после последнего рецидива (при отсутствии поражения почек). Один раз в 3 мес. на первом году и 1 раз в 6 мес. на втором – консультация ЛОР и стоматолога.

Отвод от прививок, введения γ,-глобулина, постановка реакции Манту на 2 года. Гипосенсибилизирующая диета с исключением облигатных аллергенов, семечек, орехов, гранатов, пепси-колы и иных «шипучек», консервированных соков и продуктов, жевательных резинок и т. п. Не рекомендуется выезжать в регионы с жарким климатом, загорать и купаться.

Прогноз лечения. В 70% он благоприятный. Ухудшает прогноз почечный синдром – нефрит, принимающий хроническое течение с развитием ХПН.

Теперь вы знаете основные причины, симптомы и способы лечения болезни Шенлейна Геноха у ребенка. Здоровья вашим детям!

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/bolezn_shenlejn_genoha.html

Геморрагический васкулит у пожилых: причины и лечение опасного заболевания

ГлавнаяИнфоцентрЗдоровьеГеморрагический васкулит у пожилых: причины и лечение опасного заболевания

Геморрагический васкулит у пожилых: причины и лечение опасного заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шёнлейна-Геноха называют заболевание, которое характеризуется иммунопатологическим воспалением сосудов.

Данный недуг сопровождается образованием микротромбов сосудов кожного покрова и других органов.

Данное заболевание было названо так в честь своего «открывателя» немецкого терапевта и педиатра. Впервые врач описал данный недуг в 1837 году.

У этой болезни много названий, но кроме вышеуказанных, заболевание в медицинской сфере называется ревматической пурпурой.

Механизмы развития геморрагического васкулита

• Геморрагический васкулит у взрослых появляется по причине нарушения работы иммунной системы человека.
• В здоровом организме за процесс выведения компонентов лекарственных средств из организма отвечают специальные клетки.
• Когда данный процесс нарушается, то в человеческом организме начинает накапливаться циркулирующие иммунные отложения, которые вызывают и провоцируют появление воспалительного процесса сосудистой стенки органа или кожного покрова.
• Затем происходит вторичная активизация белковой системы, после чего изменяется строение стенок кровеносных сосудов.

Механизмы развития геморрагического васкулита

Данному заболеванию подвергаются больше всего именно взрослые люди, а не старики. Доля пожилых, больных данным заболеванием, составляет примерно 15 – 20%.

Научные работники и ученые уверяют, что основная причина геморрагического васкулита заключается в генетической предрасположенности.

Согласно статистическим данным, возникновение васкулита у пожилых людей является осложнением или следствием болезней верхних дыхательных путей:

• Назофарингит.
• Бактериальный фарингит.
• Риносинусит.
• Ларинготрахеит.
• Ангина.

Также васкулит у пожилых больных может возникнуть на фоне таких перенесенных недугов, как:

1. Тиф.
2. Желтуха.
3. Корь.
4. Микоплазма.
5. Стрептококк.
6. Туберкулез.
7. Стафилококк.
8. Трихомониаз.

Развитие данного недуга может также спровоцировать:

• Аллергическая реакция.
• Медикаменты, в частности антибиотики.
• Укусы насекомых.
• Вакцинация.
• Переохлаждение.

Симптомы заболевания

Классификация и симптоматика

Наиболее распространённой формой заболевания является простая (кожная). Она характеризуется высыпаниями на кожном покрове человека.

Сыпь при геморрагическом васкулите не редкая, зачастую она плотная и покрывает целые участки тела человека.

На первой стадии развития болезни на теле у человека появляются красноватые пятна, которые затем темнеют и по виду больше напоминают кровоизлияния.

Чаще всего сыпь поражает нижние конечности человека, затем постепенно переходит на бёдра и ягодицы. Основной признак кожной формы – это симметричность сыпи в области суставов.

Покраснение по коже — один из симптомов болезни Шенлейна-Геноха

Суставная форма характеризуется поражением именно суставов. Основные симптомы — гиперемия кожи (покраснение) и отёчность над поражённым суставом.

При данной форме заболевания сначала появляется боль в мышцах и суставах, а затем только сыпь.

Абдоминальная форма ревматической пурпуры одна из самых тяжелых и опасных для человеческого здоровья. Основной признак – болевой синдром в брюшной полости. Боль, как правило, вызывается из-за кровоизлияния в кишечную стенку.

Симптоматика абдоминальной формы:

• Повышенная температура тела.
• Тошнота.
• Рвота.
• Сыпь.

Если стадия заболевания тяжелая, то у человека может наблюдаться желудочно-кишечное кровотечение, которое характеризуется наличием крови в кале.

Почечная форма также характеризуется высыпаниями. Особенность ее в том, что она может провоцировать появление такой болезни, как гломерулонефрит (воспаление клубочков почек).

Молниеносная форма характеризуется поражением сразу нескольких мест локализации. Высыпания могут одновременно появиться на разных участках тела.

Таблица: классификация по степени тяжести ревматической пурпуры

Степень тяжести	Симптоматика
Легкая	·   Высыпания необильные.·   Наличие суставных болей.
Среднетяжёлая	·   Болевые ощущения в животе.·   Наличие в моче эритроцитов.·   Суставные боли.
Тяжёлая	·   Сыпь на больших участках тела.·   Отёк Квинке.

Диагностика и лечение болезни Шенлейна-Геноха

Если человек заподозрил у себя ревматическую пурпуру кожной формы, то проверить это можно и самостоятельно в домашних условиях.

Для этого необходимо сильно прижать место с сыпью пальцем.

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха

Если она не меняет цвет или не проходит во время вдавливания, то стоит незамедлительно обращаться к гематологу или ревматологу.

Для диагностики геморрагического васкулита применяются такие методы, как:

1. Ультразвуковое исследование почек.
2. Электрокардиограмма.
3. Коагулограмма.

Кроме этого, больному потребуется сдать:

• Общий анализ крови и мочи.
• Биохимический анализ крови.

1. Если врач подозревает о наличии почечной формы у больного, то ему стоит пройти консультацию у нефролога и сдать пробу Зимницкого.
2. Данная проба делается очень легко и помогает определить способность почек к концентрации мочи.
3. Постановка диагноза абдоминальной формы ревматической пурпуры осуществляется только после исключения таких заболеваний у человека, как:

1. Аппендицит.
2. Холецистит.
3. Панкреатит.
4. Язвенный колит.

Если больной обратился за помощью к медикам лишь на тяжелой стадии течения недуга, то врачи обязательно потребуют слать биопсию кожи для отслеживания изменений отложений иммуноглобулинов на эндотелии.

Диета

Основные принципы диеты:

• Прием пищи осуществляется 5 – 7 раз в день.
• Порция не должна быть больше 200 – 250 г.
• Вся еда готовится посредством варки (или на пару).
• Количество разрешаемой соли – не больше 8 г в день.

Диетическое питание при геморрагическом васкулите

Разрешенные продукты и блюда:

1. Молочные продукты: молоко, кефир, нежирный творог.
2. Белый хлеб.
3. Нежирные бульоны и супы с крупами.
4. Компот.
5. Кисель.
6. Яйца, всмятку.
7. Фрукты: бананы, зеленые яблоки, груши.
8. Мясо и рыба нежирных сортов.
9. Растительное масло.

Под запретом находятся:

• Консервированные продукты.
• Какао.
• Цитрусовые.
• Шоколад.
• Ягода: смородина, клубника.

Медикаменты

Лечение геморрагического васкулита предполагает прием медикаментов разных групп.

Стоит помнить, что не существует универсальной схемы лечения. Врач подбирает препараты исходя из формы и степени тяжести недуга.

Таблица: препараты, применяемые для лечения ревматической пурпуры

Группа препаратов	Назначение
Цитостатики	Препараты, предназначенные для нарушения роста и деления клеток организма.
Иммуносупрессивные препараты	Иммунодепрессанты, препараты для подавления и угнетения функции клеток иммунокомпетентной системы.
Глюкокортикостероиды	Предназначаются для стимуляции выработки кровяных телец в костном мозге.
Антиагреганты	Назначаются для уменьшения тромбообразования.
Прямые антикоагулянты	Предназначены для угнетения активности свертывания крови.

Кроме медикаментозной терапии больным часто назначается плазмаферез или переливание плазмы.

Заключение

В большинстве случаев ревматическая пурпура не опасна для жизни.

Данное заболевание требует медицинской помощи, но даже если она не будет оказана, то симптомы могут пройти сами по себе.

Но это касается не всех форм болезни. Например, абдоминальная форма при несвоевременном лечении приводит даже к летальному исходу.

Осложнения геморрагического васкулита абдоминальной формы:

1. Перфорация кишечника (сквозное нарушение стенки).
2. Перитонит (воспаление париетального листка брюшины).
3. Некроз (местная гибель ткани или органа).

Видео: Геморрагический васкулит

Источник: https://noalone.ru/infocentr/zdorove/gemorragicheskiy-vaskulit-u-pozhilykh/

Болезнь Шенлейна-Геноха

Болезнь Шенлейна-Геноха или геморрагический васкулит – заболевание, которое характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов.

Данный тип васкулита является самым распространенным.

В его основании заложены асептические воспалительные процессы, которые локализуются в стенках микрососудов, и микроскопические тромбообразования, множественного характера, которые поражают кожные сосуды и сосуды внутренних органов. Вызывается геморрагический васкулит активированным компонентом системы комплемента, который циркулирует в крови человека.

В медицине существует другое название геморрагического васкулита – пурпура Шенляйна-Геноха. Этой болезни можно подвергнуться в любом возрасте. Но, крайне редко встречается данное заболевание у детей до трех лет. Самым распространенным возрастом среди болеющих геморрагическим васкулитом является возраст от четырех до двенадцати лет.

Начало заболевания обычно фиксируется через три – четыре недели после перенесенной ангины, острого респираторного вирусного заболевания, скарлатины, и прочих инфекционных болезней. Чаще всего, предшественником начала васкулита является вакцинация, травма, пищевая аллергия, переохлаждение или лекарственная непереносимость.

Геморрагический васкулит относится к аутоиммунным заболеваниям. Его начало характеризуется выработкой большого количества иммунных комплексов, при которой происходит поражение стенок сосудов и капилляров и повышается их проницаемость.

Разделяют несколько типов течения васкулита геморрагического: молниеносное, острое, подострое, затяжное и хроническое. Так же существует классификация, в зависимости от локализации поражения: кожно и кожно-суставная форма геморрагического васкулита, абдоминальная и кожно-абдоминальная, почечная и кожно-почечная, смешанная форма.

Диагностирование болезни Шенлейна-Геноха основывается на жалобах пациента и характерной симптоматике. Поскольку симптомы данного заболевания не являются специфическими, то подозрения на васкулит данного типа могут возникнуть при наличии двух и более симптомов, например, характерная сыпь и боли в животе.

Так же при диагностировании данного типа васкулита учитывается возраст больного.

Для подтверждения диагноза проводятся лабораторные исследования: общий анализ крови, эндоскопическое исследование.

Дифференциальная диагностика проводится с целью отделить геморрагический васкулит от тромбоцитопенической пурпуры, криоглобулинемии и сывороточной болезни.

Болезнь Шенлейна-ГенохаДиагностирование геморрагического васкулита основывается на жалобах пациента и характерной симптоматике.

Поскольку симптомы данного заболевания не являются специфическими, то подозрения на васкулит данного типа могут возникнуть при наличии двух и более симптомов, например, характерная сыпь и боли в животе.

Так же при диагностировании данного типа васкулита учитывается возраст больного.

Для подтверждения диагноза проводятся лабораторные исследования: общий анализ крови, эндоскопическое исследование.

Дифференциальная диагностика проводится с целью отделить геморрагический васкулит от тромбоцитопенической пурпуры, криоглобулинемии и сывороточной болезни.

Профилактикой геморрагического васкулита является своевременное выявление и грамотное лечения инфекционных заболеваний, укрепление иммунитета человека, закаливание организма, устранение всевозможных аллергенов и избегание контактов с ними, прием любых лекарственных препаратов должен осуществляться под контрольным наблюдением врача.

Правильное здоровое питание и режим дня, то есть здоровый образ жизни поможет избежать не только геморрагического васкулита, но и многих инфекционных заболеваний.

Болезнь Шенлейна-Геноха лечится целым комплексом медицинских мероприятий и методов.

Прежде всего, назначается определенная диета:из рациона питания исключаются все аллергенные продукты (цитрусовые плоды, кофе, какао, шоколад, красные ягоды, и прочие продукты, к которым у больного имеется индивидуальная непереносимость). Затем назначаются выполнение постельного режима. К медикаментозному лечению васкулита геморрагического относится применение веществ, которые препятствуют свертыванию крови. Иногда назначаются активаторы фибринолиза.

В самых тяжелых случаях заболевания применяются методы цитостатической или иммуносупрессантной терапии.

Дети, болеющие геморрагическим васкулитом обязательно берутся на диспансерный учет. Им на этот период не разрешается пребывать на солнце, заниматься активным спортом, и делать физиопроцедуры.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/vaskulit-gemoragicheskiy.html

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

D69.0 Аллергическая пурпура

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров.

В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название “аллергическая пурпура”. Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте – от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет.

У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Геморрагический васкулит

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

• Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
• Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
• Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
• Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента.

Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса.

Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение).

По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.

), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

• Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
• Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
• Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных.

Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь.

Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе.

Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.

Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности – от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту.

Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко.

Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит.

Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме.

Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей – консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

• Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
• Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
• Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
• Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

• При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
• При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
• При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
• При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
• При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом.

При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния.

Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/hemorrhagic-vasculitis

Болезнь Шенлейна-Геноха : причины, симптомы, лечение болезни Шенлейна-Геноха

Болезнь Шенлейна-Геноха или геморрагический васкулит или пурпура Шенлейна—Геноха — это распространенное инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся поражением мелких кровеносных сосудов, с образованием в них микротромбов.

Поражаются сосуды кожи и внутренних органов, в том числе легких, мозга и его оболочек. В кровотоке происходит образование циркулирующих иммунных комплексов, эти вещества оседают на внутренних стенках кровеносных сосудов, повреждая их.

По статистическим данным наиболее подвержены болезни Шенлейна-Геноха дети до 6 лет, а у взрослых после 60лет случаев заболевания практически нет. Пол больного значения не имеет. Наибольшая частота заболеваний наблюдается весной, зимой и осенью.

Замечено, что примерно в половине случаев перед развитием болезни больной перенес острое респираторное заболевание. Это можно считать косвенным доказательством инфекционной зависимости природы болезни Шенлейна-Геноха.

Причины болезни Шенлейна-Геноха

Причины и условия возникновения болезни Шенлейна-Геноха на сегодняшний день неизвестны. Есть данные, подтверждающие зависимость болезни от вирусных и стрептококковых инфекций, от пищевых и лекарственных аллергий, от переохлаждения. Подтверждены предположения о зависимости болезни Шенлейна-Геноха от аллергической наследственности.

Симптомы болезни Шенлейна-Геноха

Первыми симптомами чаще всего являются двухсторонние геморрагические высыпания на коже с размерами от 3 до 10 мм, иногда с волдырями. Наиболее характерные места для этой сыпи – нижние конечности.

Отличительным признаком этих высыпаний является то, что при надавливании они не бледнеют. Постепенно сыпь превращается в темные пигментные пятна и исчезает. Возможно появление точечных кровоизлияний.

Третьим симптомом болезни Шенлейна-Геноха являются сильные приступообразные боли в животе. Боли эти обусловлены кровоизлияниями в стенку кишки. Одним из важных симптомов болезни является также наличие крови в моче.

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха основывается в первую очередь на визуальном выявлении кожной геморрагической сыпи. На сегодняшний день каких-либо специфических лабораторных тестов для диагностики болезни Шенлейна-Геноха не существует.

Обычно врачи назначают клинический анализ крови (обязательно с оценкой количества тромбоцитов), биохимический анализ крови, анализ мочи, ультразвуковое обследование органов брюшной полости.

Правильная диагностика болезни Шенлейна – Геноха или даже проведение начального курса лечения в сомнительных случаях позволит избежать необоснованного хирургического вмешательства.

Однако, гораздо большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений, которые вызываются проявлениями абдоминального синдрома, таких как аппендицит, инвагинации (вид непроходимости кишечника), перфорация кишечника, перитонит.

Лечение болезни болезни Шенлейна-Геноха

Лечение болезни Шенлейна – Геноха проводится только в специализированных медицинских учреждениях. Прежде всего, из рациона больных исключаются все предполагаемые аллергены, включая лекарственные препараты и индивидуально непереносимые пищевые продукты.

Больному обеспечивают эмоциональный покой, поскольку много данных о резких обострениях болезни в стрессовых ситуациях, повышенных психоэмоциональных нагрузках. По статистике более 60% больных выздоравливают в течение месяца.

Летальный исход при болезни Шенлейна – Геноха менее 3%.

Профилактика болезни Шенлейна-Геноха

К профилактическим мерам болезни Шенлейна – Геноха относятся: отказ от приема антибиотиков без веских оснований (особенно нежелательно принимать левомицетин, тетрациклины), предупреждение острых респираторных инфекций. Повторные проявления симптомов болезни может спровоцировать также переохлаждение организма, чрезмерные физические нагрузки, нарушения режима питания, чрезмерное употребление алкоголя.

Источник: https://grippa-net.net/enc/sosud/bolezn-shenlejna-genoxa