Болезнь деменция с тельцами леви (дтл): прогноз на продолжительность жизни

Пациент с диагнозом слабоумие может жить долгие годы. Однако чем сложнее симптоматика заболевания, чем значительнее поражение тканей головного мозга, тем быстрее истощается организм и наступает смерть. Причина летального исхода — сопутствующие патологии, которые на фоне основного заболевания имеют неизлечимые последствия. Для того, чтобы отсрочить неизбежное, необходимо знать, что влияет на срок жизни при деменции.

Общая продолжительность жизни

Длительность жизни при слабоумии не зависит ни от возраста, ни от состояния здоровья.

Несмотря на крепкое физическое здоровье, относительную молодость пациентов с ранним началом заболевания, продолжительность жизни у них не слишком отличается от таковых у возрастных больных.

Эти данные были подтверждены в Университетском медицинском центре Амстердама во время исследования охватом в 4500 дементных человек.

При исследовании среди пациентов были обнаружены следующие формы деменции:

• д. альцгеймеровского типа (сенильная и пресенильная формы);
• сосудистая;
• фронтотемпоральная;
• д. с тельцами Леви;
• прочие виды.

Зависимость продолжительности жизни при слабоумии от типа патологии

Тип деменции
Среднее время выживания (с момента диагностики), лет
Процент больных (от общего числа дементных пациентов в популяции), %

Болезнь Альцгеймера	6,2	55-60
Сосудистая	5,7	15-20
Фронтотемпоральная	6,4	2-3
Д. с тельцами Леви	5,1	5-7
Прочие виды	3,6	3-5

Среднестатистическая продолжительность жизни у пожилых людей с деменцией, также, как и у лиц младше 65 лет, составила шесть лет. После диагностики слабоумия время выживания колебалось от 3 до 12 лет. Основным фактором, влияющим на срок жизни, оказался тип патологии.

Продолжительность стадий деменции

В своем развитии слабоумие проходит три стадии: начальную, умеренную, и тяжелую. Однако это характерно не для всех видов патологии.

Деменция при болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера развивается медленно. Для нее характерен безмолвный, доклинический период, когда когнитивные расстройства никак не проявляют себя, длительностью до двадцати лет.

Ранняя стадия слабоумия длится от двух до четырех лет. Умеренная — полтора-два года. И, наконец, продолжительность жизни при тяжелой деменции составляет примерно 6-12 месяцев.

Пресенильная форма БА отличается более быстрым прогрессированием. Отдельные стадии протекают значительно быстрее, а общая продолжительность жизни при деменции по типу Альцгеймера для данной формы нередко сокращается до 2-4 лет (так называемое катастрофическое течение).

Сосудистая деменция

Если говорить о том, сколько живут больные с сосудистой деменцией и какова длительность отдельно взятых стадий, некорректно, так как иногда болезнь может проходить обратное развитие.

Сосудистая деменция, вызванная острыми сосудистыми патологиями (например, инсультом), нередко начинается сразу со стадии умеренных или даже тяжелых расстройств.

После острого нарушения кровообращения выживает меньше половины пациентов, и часть из них погибает в течение года из-за сопутствующих патологий. Как правило, это лица, утратившие двигательную активность (тяжелые дементные больные).

При хронической ишемии ГМ болезнь имеет обычное трехступенчатое течение. На продолжительность жизни при сосудистой деменции влияет своевременность диагностики и правильное лечение. Восстановление перфузии тканей мозга часто продлевает жизнь таких больных на срок более десятка лет, если изменения еще не достигли критического уровня.

Фронтотемпоральная деменция

Одним из самых часто встречающихся вариантов патологии лобно-височных долей является болезнь Пика. Сколько лет живут люди с деменцией при поражении фронтотемпоральных зон? Продолжительность жизни при данной патологии нередко достигает 10 и более лет.

По течению заболевание схоже с болезнью Альцгеймера. Начало медленное, первая стадия занимает несколько лет. На втором этапе болезнь монотонно прогрессирует, сроки сопоставимы с первой стадией.

Поздняя стадия, как и при БА, характеризуется быстрым угасанием психики, глубоким слабоумием, распадом личности и длится около года и меньше.

Деменция с тельцами Леви

Продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви достигает восьми и более лет.

Длительность первой стадии зависит от того, когда развились нарушения когнитивных функций относительно симптомов болезни Паркинсона.

Если паркинсонизм проявил себя раньше на 12 месяцев, чем слабоумие, то патология рассматривается не как «деменция с тельцами Леви», а как «деменция при болезни Паркинсона».

Д. с тельцами Леви совпадает по этапности с другими деменциями атрофического типа, единственное, первая стадия для данного вида патологии протекает быстрее, чем для той же БА.

Во втором случае слабоумие нередко развивается через 10-15 лет после начала паркинсонизма (происходит это примерно в 30% случаев). На фоне лечения противопаркинсоническими препаратами часто отмечается более быстрое прогрессирование дементной симптоматики. Продолжительность жизни сокращается до 1-3 лет.

Редкие виды деменции

Как долго живут люди с деменцией редкого вида? Средний срок — от трех до шести лет. Однако некоторые редкие варианты слабоумия отличаются не только высокой продолжительностью жизни, но и нестандартным течением.

К таковым относится слабоумие при хорее Гентингтона. Патология характеризуется относительной доброкачественностью. Очень медленно прогрессирует симптоматика, и развитие заболевания иногда останавливается на длительный срок, а на стадии умеренных когнитивных изменений больные даже выполняют простые работы, что невозможно при БА. Длится деменция несколько лет (от 3 до 6 лет).

Однако такое позитивное течение возможно только на первых двух стадиях.

Но у большинства больных процесс все же принимает неотвратимый характер и приводит к тотальным психическим расстройствам, маразму и летальному исходу вследствие сопутствующих заболеваний.

Зависимость продолжительности стадий слабоумия от причины патологии

Патология/стадия
I
II
III

БА, пресенильная форма	от нескольких месяцев до нескольких лет	1-3 года	От 6 до 12 месяцев после начала стадии — для всех форм патологий
БА, сенильная форма	2-4 года	несколько лет
Сосудистая д. при хронической ишемии	при правильно организованной терапии до 10 лет и больше	5-6 лет и больше, зависит от качества жизни и лечения
Сосудистая д. при ОНМК	нередко — обратное течение, если клиника не отличается тяжестью симптоматики. Если состояние после ОНМК близко к вегетативному, тогда летальный исход в течение года.
Лобно-височная д. (б.Пика)	2-5 лет	2-5 лет
Д. с тельцами Леви	2-4 года	1-3 года

Таким образом, атрофические формы слабоумия и ишемический вариант сосудистой деменции проходят примерно одинаковые этапы развития с приблизительно равной продолжительностью.

Слабоумие при ОНМК имеет нестандартное течение и может миновать первые этапы, сопровождающиеся легкими и умеренными когнитивными нарушениями.

Пресенильная форма БА также отличается меньшей продолжительностью жизни и более катастрофическим развитием клиники.

От чего зависит время выживания

Сколько живут с деменцией, зависит, в первую очередь, от своевременности диагностики. Для некоторых видов патологии (дисциркуляторная энцефалопатия, сенильная форма БА) возможно более доброкачественное течение при выявлении болезни на ранней стадии и правильно организации терапии. Лечение должно состоять из следующих моментов:

• улучшение качества жизни;
• коррекция когнитивных нарушений;
• купирование психотических расстройств;
• сведение к минимуму изменений в личности больного.

От того, насколько комплексным будет лечение, зависит, сколько живут с диагнозом старческая деменция. Для пожилых людей очень важна психотерапия, социотерапия, общение с родственниками, регулярная работа с когнитивными функциями.

Не следует забывать о регулярных занятиях логопедией, массажах, трудотерапии — всё это замедляет течение болезни и увеличивает продолжительность жизни.

А вот назначение психотропных препаратов таким пациентам нередко приводит к нежелательным результатам, а именно ускорению распада личности, повышению возбудимости, агрессии, нарушениям сна.

Важно! При старческом слабоумии противопоказаны одиночество и изоляция. Лица, имеющие регулярное общение, живут с диагнозом деменция дольше.

Большое значение для продолжительности жизни имеет фармакотерапия. Раннее лечение цереброваскулярных патологий позволяет приостановить прогрессирование слабоумия.

Улучшение перфузии головного мозга, использование нейропротекторов, коррекция факторов риска ведет к тому, что пациенты живут с диагнозом сосудистая деменция значительно дольше.

Это же касается заболеваний с установленной причиной и патогенезом.

При постановке диагноза деменция прогноз продолжительности жизни зависит также от следующих факторов:

1. Двигательная активность. На начальных этапах у пациента должен быть достаточный уровень двигательной активности: прогулки по парку, простая работа на даче, ЛФК. Регулярное движение позволяет отсрочить утрату мелкой моторики и прогрессирование болезни.
2. Режим дня и образ жизни. Как живут люди с деменцией? Привычная обстановка, тихое, спокойное общение, один и тот же круг лиц для общения урежает частоту обострений заболевания и приостанавливают его течение. Новые знакомые, необычные ситуации, которые требуют использования утраченных когнитивных навыков, вызывают возбуждение и тревогу, отрицательно воздействуют на общее состояние, провоцируют обострение и ускоряют развитие патологии. Поэтому дементные больные должны иметь четкий распорядок дня, достаточное количество времени для сна. Это значительно увеличивает продолжительность жизни.
3. Питание. То, как долго живут с деменцией, зависит и от правильности питания. Особенно сильно рацион влияет на течение сосудистой ишемии. При хронической ишемии мозга в питании должны присутствовать:

• орехи;
• бобовые;
• растительные масла;
• ягоды, фрукты;
• сухофрукты;
• морепродукты.

На поздних стадиях слабоумия обязательно нужно следить за тем, как кормят больного, так как недостаток пищи и воды ведет к кахексии и обезвоживанию, быстрому истощению и сокращению продолжительности жизни. При соблюдении всех врачебных рекомендаций живут больные деменцией в среднем на несколько лет больше.

Видео

074

Источник: https://demenciya.ru/demenciya/prodolzhitelnost-dementsiya/

Деменция с тельцами Леви: причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и продолжительность жизни

Деменция с тельцами Леви, также известная как болезнь диффузных телец Леви, характеризуется нарушением когнитивных функций, сопровождающимся расстройствами двигательного аппарата.

Современная медицина в настоящий момент может лишь приблизительно обозначить причины развития патологии и не может предложить полностью эффективных способов лечения.

Определение и особенности болезни

Сегодня в психиатрии насчитывается около двух десятков различных видов деменции, одна из которых – болезнь диффузных телец Леви. При таком диагнозе наблюдается прогрессирующее слабоумие без очевидных причин.

Для патологии характерно развитие в позднем возрасте относительно других аналогичных нарушений, но в редких случаях недуг диагностируется и у молодых людей.

Свое название патология носит в честь немецкого психиатра и ученого Леви, который установил, что заболевание всегда сопровождается делением внутриклеточных включений в виде телец.

По распространенности это третий вид деменции, который наблюдается у лиц пожилого возраста.

Причины возникновения и факторы риска

• В какой-то момент они начинают делиться, что вызывает перебои в работе нервных клеток.
• В теории деление этих телец, названных в честь их первооткрывателя врача Фредерика Леви, вызывает необратимые последствия в нервных клеток, но механизм действия этих телец пока недостаточно хорошо изучен.
• На практике такие процессы приводят к снижению выработки нейротрансмиттеров ацетилхолина и допамина, которые обеспечивают связь между нервными клетками.

Локализация таких телец не всегда одинакова: они могут скапливаться в клетках среднего мозга или в его корковых структурах. В первом случае у пациентов наблюдаются ярко выраженные двигательные расстройства, во втором преимущественно преобладают когнитивные нарушения.

Но даже если изначально нарушаются функции опорно-двигательного аппарата, в течение последующих десяти лет неизбежно наступает деменция. В то же время если тельца Леви начинают делиться в корковых структурах – через определенное время у пациента начинают прогрессировать нарушения двигательно-опорных функций.

В группу риска в данном случае входят:

• люди с наследственной предрасположенностью к развитию деменции;
• люди в возрасте от 60 лет и старше;
• мужчины.

По каким-то причинам более чем в 70% случаев страдают деменцией с тельцами Леви именно представители мужского пола, хотя и женщин иногда поражает такой вид деменции.

Симптомы и проявления деменции в данном случае не имеют отличий.

Симптомы заболевания

К симптомам деменции с тельцами Леви относятся:

1. У 9 из 10 пациентов появляются галлюцинации зрительного характера, при этом спустя время могут возникать слуховые и тактильные галлюцинации. Обычно они возникают ближе к вечеру и в ночное время, что характерно – сами пациенты осознают, что это лишь видения, но только на начальных стадиях болезни.
2. Более чем у половины больных появляется бред, который почти всегда является бессвязным и бессмысленным набором слов, но на поздних стадиях развития болезни бред прекращается.
3. Появляются характерные для деменции нарушения когнитивных функций: памяти, мышления, запоминания и распознавания.
4. Возможно присоединение тремора конечностей и нарушение походки без видимых физиологических проблем.
5. На первых стадиях появляются нарушения ночного сна.
6. Дезориентация в пространстве и нарушения (в частности – замедление) речи сопровождают больного на протяжении всего периода болезни.
7. Кратковременная память может не угнетаться, но при этом пациенты затрудняются пройти тесты на запоминание и не могут сконцентрировать внимание на каких-либо объектах в ходе диагностирования.
8. Из двигательных нарушений можно отметить появление шаркающей походки и неустойчивость: пациенты часто падают, и дело не только в дезориентации и невозможности контролировать свои движения, но и в понижении давления, при котором сохранять устойчивое положение крайне трудно.
9. Иногда наступают периоды ремиссии, при которых пациент может связно общаться и даже выполнять несложные логические задачи, но даже в эти периоды может возникнуть «зависание», когда человек впадает в ступор и перестает понимать, что с ним происходит. Другой вариант – пациент может многократно повторять одни и те же простые действия, из которых состоят более сложные алгоритмы (например – класть в чай сахар, пока его не остановят и не переходить к размешиванию).
10. В 80% случаев больные впадают в депрессивное состояние.

Приступы деменции – волнообразные, с течением времени они сменяются периодами ремиссии, однако невозможно предсказать, сколько будет длиться обострение.

Обычно в состояние слабоумия человек впадает на время от нескольких часов до нескольких недель.

Диагностические методы

1. Точная диагностика в случаях с деменцией с тельцами Леви сегодня носит исключительно гистологический характер (то есть определить наличие таких телец и зафиксировать их деление можно только после вскрытия и изучения мозга больного).
2. Сделать выводы о наличии такой патологии специалисты могут лишь с допущениями и на основе клинических исследований и наблюдений.
3. Постановка диагноза «вероятная деменция с тельцами Леви» может выполняться, если наблюдаются сразу три признака:

• необоснованный паркинсонизм (мышечная ригидность, тремор);
• выраженные зрительные галлюцинации, о которых говорит сам пациент;
• нарушения когнитивных функций, которые могут носить колебательный характер.

Дополнительно во внимание принимаются такие симптомы, как повышенная чувствительность к препаратам-нейролептикам, постоянные падения без причины и потери сознания время от времени.

Инструментальная диагностика при предполагаемой деменции данного типа не применяется за исключением случаев, когда необходимо дифференцировать физические повреждения головного мозга.

Если заболевание пока не достаточно развито и пациент еще относительно хорошо мыслит – могут проводиться психологические тесты и опросы. Опросы распространяются не только на пациента, сколько на членов его семьи и тех, с кем он живет.

В данном случае специалисту необходимо установить, какие нарушения сна и в какое время беспокоят больного, есть ли у него галлюцинации и как часто они беспокоят человек.

Дифференциальный диагноз предполагает исключение болезни Альцгеймера, так как это нарушение деменция с тельцами Леви имеют большое количество схожих признаков. Для болезни Альцгеймера нехарактерны колебания в когнитивных способностях, а галлюцинации не являются такими высокоспецифичными.

Подразумевается, что при болезни Альцгеймера это просто бессвязные абстрактные видения, а при деменции пациент вполне четко видит незнакомых или знакомых людей и может в некоторых случаях зафиксировать их поведение и рассказать, о чем они говорят.

Подробная тактика терапии

• Лечением при таком типе деменции занимаются невролог и психиатр, хотя понятие «лечение» в данном случае условное.
• При диагностировании патологии на ранней стадии имеет смысл предпринять определенные меры, чтобы вернуть пациенту существенную долю когнитивных способностей, хотя он до конца дней останется нетрудоспособным и при этом нельзя исключать непредсказуемые периоды рецидивов.
• Наиболее эффективным в данном случае считается консервативный способ лечения с применением лекарств определенных групп:

• легкие седативные средства;
• успокоительные;
• противопаркинсонические препараты (Леводопа, Когнитив, Бромэргон);
• ингибиторы холинэстеразы (Яснал, Экселон);
• транквилизаторы (назначаются в исключительных случаях и вминимальных дозах).

На ранних стадиях эффективными могут оказаться немедикаментозные методы терапии, в том числе:

1. Пет-терапия. Предполагает наличие у пациента питомца, с которым тот может общаться и к которому можно проявлять внимание (и соответственно, получать ответную реакцию).

   В условиях стационара такой способ неприменим, но если пациент находится на попечении родственников – такой шаг может помочь сгладить перепады настроения больного и устранить состояние тревоги.

2. Физиотерапевтические методы.

Оказывают исключительно стимулирующее воздействие на кору головного мозга и приводит состояние кровеносных сосудов в тонус, за счет чего можно добиться незначительного восстановления когнитивных способностей.

3. Ароматерапия. Некоторые ароматы успокаивают пациентов с нарушениями психики. Рекомендуется, если человек часто проявляет агрессию по отношению к окружающим.
4. Отдельно стоят музыкальная и арт-терапия. Давно доказано, что искусство воздействует на мышление и сознание человека на подсознательном уровне.

   В случае с деменцией с тельцами Леви такой способ будет более эффективен, если пациент до прогрессирования заболевания сам занимался искусством: возможно, такой подход поможет ему вернуться в реальность и постараться приложить все усилия, чтобы осмыслить увиденное и услышанное.

Продолжительность жизни и профилактика

1. А деменция с тельцами Леви может поразить любого человека начиная с определенного возраста.
2. Единственное, что можно порекомендовать – не пренебрегать умеренными физическими и умственными нагрузками и по возможности вести здоровый образ жизни.
3. Прогнозы при этом недуге неутешительны: если полностью отказаться от лечения и просто изолировать человека – он проживет от нескольких месяцев до двух лет максимум.

Но и при надлежащем уходе трудно рассчитывать на благоприятный исход: статистика показывает, что даже при лечении такие люди живут не более семи последующих лет, хотя возможны и исключения. Полностью излечить болезнь невозможно, так как происходящие в нервных клетках процессы необратимы.

Как только возникает подозрение на развитие деменции – необходимо пройти срочное обследование.

• Если диагноз подтверждается – близкие пациенты должны быть готовы, что в дальнейшем состояние будет ухудшаться, и насколько удастся замедлить прогрессирование патологии – зависит не только от действий специалистов, но и от того, какую обстановку получится создать для дальнейшей жизни такого человека дома.
• Об ошибках при лечении деменции с тельцами Леви в этом видео:

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/demenciya/vidy/s-telcami-levi.html

Деменции с тельцами Леви: причины, симптомы, лечение

Деменцией называется приобретённое слабоумие. Чаще всего данная проблема затрагивает лиц преклонного возраста. При деменции снижается познавательная деятельность, утрачиваются ранее приобретённые навыки и знания. У пожилых людей слабоумие называется сенильной деменцией.

Причины слабоумия

Деменцию у пожилых людей нельзя назвать заболеванием. Это синдром, который проявляется вследствие наступления тяжелого расстройства нервной деятельности человека. Данные расстройства появляются из-за органических поражений головного мозга.

Старческая деменция является следствием или осложнением заболеваний, которые провоцируют гибель клеток коры головного мозга.

К таким заболеваниям относятся:

• Болезнь Альцгеймера (характеризуется снижением интеллекта).
• Деменция с тельцами Леви (нарушение движений и мышления).
• Болезнь Пика (характеризуется деструкцией коры мозга).
• Болезнь Паркинсона (нарушение двигательной активности).
• Болезнь Хантингтона (генетическая болезнь нервной системы).

Синдром может развиваться также из-за системной красной волчанки (характеризуется нарушениями работы иммунной системы). Также причиной появления старческого слабоумия может стать рассеянный склероз или синдром Яценко-Кушинга.

Другие причины развития сенильной деменции:

• Сосудистые заболевания головного мозга.
• Лобно-височная лобарная дегенерация.
• Острый дефицит витаминов группы В.
• Нарушение метаболического обмена.
• Почечная или печеночная недостаточность.
• Мультифокальная деменция.
• Прогрессирующий надъядерный паралич.
• Абсцесс мозга.
• Гематомы в головном мозге.
• Нейроинфекция.
• Перенесенные черепно-мозговые травмы.
• Вирусный энцефалит.
• Хронический менингит.
• Нейросифилис.
• Синдром приобретённого иммунодефицита.

Медики утверждают, что старческая деменция может стать следствием гемодиализа (метод внепочечного очищения крови при острой и хронической почечной недостаточности).

В редких случаях старческое слабоумие появляется вследствие алкогольной энцефалопатии. В данной ситуации клетки мозга погибают из-за чрезмерного потребления спиртных напитков на протяжении весьма длительного промежутка времени.

Симптомы старческой деменции

Симптомы старческого слабоумия начинают проявляться уже на первой стадии развития синдрома. Изначально у человека нарушается абстрактное мышление, человек не в состоянии здраво размышлять. Затем больной начинает угнетать сам себя, у него появляются навязчивые идеи. Пожилой человек, страдающий данным недугом, занимается самобичеванием, навязывает сам себе негативные мысли, которые затем выливаются в агрессивное поведение или депрессивное состояние.

Одним из главных признаков старческого слабоумия является афазия – нарушение уже сформировавшейся ранее речи. Другими словами, человек утрачивает способность грамотно разговаривать. При афазии люди часто путают местами слова, забывают расставлять знаки препинания в разговоре, переставляют слоги в словах.

Другие признаки старческого слабоумия:

• Агнозия (неадекватное восприятие окружающих людей и предметов).
• Апраксия (невозможность совершить сложные движения).

Дезадаптация – один из главных признаков развития синдрома. Человек в таком состоянии утрачивает способность к контакту с близкими и друзьями, он не может адекватно реагировать на сказанные слова, его сознание постоянно смешивается, утрачивается интерес к социальной жизни и окружающим. Дезадаптация характеризуется отстранением человека от общественности.

Стадии заболевания

Различают несколько стадий синдрома сенильной деменции:

Легкая стадия характеризуется интеллектуальными нарушениями. При такой форме человек может жить самостоятельно и сам себя обслуживать. При умеренной стадии развития синдрома интеллект нарушается частично. Больной частично понимает, что с ним происходит, но при этом не может самостоятельно себя обслуживать, у него возникают трудности с использованием техники и других бытовых предметов.

Тяжелая степень старческого слабоумия характеризуется полным распадом личности. Это заключительная стадия, при которой человек не понимает, что с ним происходит. Такие больные не могут самостоятельно даже принимать пищу или ходить в туалет.

Лечение

Лечение данного синдрома возможно только после постановки окончательного диагноза. Для каждого пациента прописывается отдельная схема лечения старческого слабоумия. Зачастую для лечения применяется несколько медицинских препаратов, которые выписываются строго психиатрами и невропатологами.

Обычно для лечения применяются препараты таких групп, как:

• Психоаналептики (стимулируют ЦНС).
• Блокаторы холинэстеразы (тормозят разрушение ацетилхолина).
• Транквилизаторы (предназначены для снятия страха и боязни).
• Нейролептики (для купирования проявлений слабоумия).
• Антидепрессанты (успокаивают ЦНС).

Прогноз жизни

Прогноз относительно протекания данной неврологической проблемы напрямую зависит от причины, которой она была вызвана. Если сенильная деменция появилась из-за травмы головного мозга, то приостановить ее развитие удастся.

Если же причиной стали нейродегенеративные заболевания, то синдром лишь будет усугубляться со временем, а состояние здоровья и самочувствие ухудшаться. В большинстве случаев старческая деменция полностью не излечивается, но есть ряд препаратов, которые немного приостанавливают ее развитие и снимают симптоматику.

Если деменция быстро развивается, то прогноз неутешительный и заключается он в смерти больного. Зачастую старческое слабоумие не приводит к смерти, летальный исход провоцируют сопутствующие заболевания или приостановка работы внутренних органов, вызванная именно подобным синдромом или отмиранием клеток головного мозга.

Заключение

Старческое слабоумие не возникает спонтанно, поэтому у близких больного человека есть возможность, как можно раньше обратиться за медицинской помощью, и тем самым улучшить при помощи лекарственных средств психическое и физиологическое здоровье человека.

Причины

После того, как человек достигает двадцатилетия, нервные клетки в мозге постепенно начинают разрушаться. В зрелом возрасте небольшая забывчивость считается нормальной. Например, человек может забыть имя соседа, пароль от своей сим-карты.

Подобные изменения свойственны всем людям в пожилом возрасте. Они не мешают нормальной жизни человека.

Развитие деменции обусловлено утратой клеток головного мозга. Причины этого заболевания очень обширные.

Симптомы

Больному следует идти к врачу, если он замечает у себя один или несколько симптомов:

Затруднения при решении простейших задач	Например, женщина, преподающая в школе математику, забывает, как нужно решить элементарные задачи.
Нарушение памяти	Человек забывает события, которые были только что или совсем недавно. Он может задавать одни и те же вопросы много раз, не помнить, что делал пару минут назад.
Неспособность предвидеть последствия	Так, человек может лечь спать, оставив на плите кастрюлю с супом.
Сложности при общении	Пациент не может подобрать необходимые слова, составить предложения. Он часто забывает значения слов, использует их не там, где нужно.
Отсутствие ориентиров в пространстве	Так, человек, отправившись в прачечную, может забыть путь назад и просто заблудиться.
Перепады настроения	Острая эмоциональная нестабильность.
Плохое абстрактное мышление или его отсутствие	Человек не может в магазине подсчитать нужную сумму на свои покупки.
Появление безынициативности	Сопровождается отсутствием интереса к окружающему миру, каким-то изменениям во внешнем мире.
Необычное поведение	Добрый человек может стать грубым, невоспитанным. Для него становится единственно важным собственное благополучие. Склонны они к совершению непонятных и очень странных поступков.
Изменения в характере	Главными чертами больного становятся: раздражительность, боязнь, подозрительность. Человек становится очень упертым. Все новое вызывает страх, волнение, становится внешней угрозой, раздражителем.
Расположение вещей в непривычных местах	Например, зажигалка может оказаться в морозилке. Сам пациент после уже не помнит, куда он положил ее.

Диагностика деменции с тельцами Леви

Диагностика входит в компетенцию неврологов и психиатров. После подтверждения диагноза они занимаются лечением больных.

Диагностика начинается с личной беседы. Врач дает пациенту тесты, которые помогают дать оценку состоянию памяти человека и его познавательным способностям. Больной рисует по просьбе психиатра или невролога, объясняет, что означают самые простые слова, рассказывают об известных всему миру событиях и фактах.

Очень важно использование разработанных методик врачом. Давать субъективные оценки крайне нежелательно.

Сегодня главными индикаторами деменции являются когнитивные тесты. Они обуславливают высокую точность результата, способствуют выявлению нарушений познавательных способностей пациента.

Такие методики в большинстве своем были созданы еще в 70-х годах прошлого века. Сейчас их используют в том же виде.

Автором первого когнитивного теста стал Генри Ходкинс, который специализировался на гериатрии. Позже его методику назвали сокращенной оценкой ментального теста.

Пациента спрашивают о возрасте, текущем времени, идущем годе и другом. Исходя из результатов, делают вывод о том, есть ли у человека нарушения познавательных способностей.

Дальше пациента направляют к психиатру. Осмотр производит невролог. Применяются и обширные лабораторные исследования, помогающие определить причину приобретенного слабоумия.

Лечение

Лечение деменции с тельцами Леви начинается с установления причин заболевания. Разрушение нервных клеток головного мозга нельзя обратить. Зато сама деменция активно прогрессирует, разрушая еще большее количество нейронных связей.

Сегодня обратить течение болезни Альцгеймера невозможно, лекарств для этого не изобретено. Единственное, что может сделать врач – замедлить болезнь, остановить развитие нарушений.

Если же процессов дегенерации нет, деменция может быть обратимой. Так, восстановлению подлежат познавательные функции после получения травм.

Для многих пациентов собственная болезнь становится неприятным сюрпризом. Выраженных симптомов на начальных стадиях нет. Перед появлением деменции развиваются когнитивные нарушения. Они не мешают человеку жить нормально. При их игнорировании рано или поздно появится деменция.

Обнаружив еще в зародыше когнитивные нарушения, можно отдалить появление деменции, увеличить срок работоспособности пациента и качество его жизни.

Профилактика

Сам человек, может уменьшить риск развития у него деменции. Для этого нужно принимать соответствующие меры:

• Никакого алкоголя и никотина.
• Только здоровое питание. В рацион нужно включить овощи, фрукты, рыбу, орехи. Животные жиры можно есть только в ограниченном количестве.
• Если есть излишний вес, от него нужно избавляться.
• Заниматься спортом. Физические нагрузки отлично укрепляют не только сердечно-сосудистую, но и нервную систему.
• Найти время для регулярной умственной деятельности. Это, например, может быть игра Эрудит или решение различных головоломок.
• Обязательно нужно избегать травм головы.
• Инфекционных заболеваний тоже следует избегать.
• При достижении 40 лет нужно каждый год проходить анализ крови на уровень содержания сахара и холестерина.
• Необходимо исключить из своей жизни стрессовые ситуации, переутомляться тоже не стоит.
• Нормализуйте свой отдых, сделайте его систематическим.
• Меряйте артериального давления, следите, чтобы оно было в норме.
• При обнаружении симптомов нарушения нервной систему нужно незамедлительно идти к неврологу.

Уход за пострадавшим

Люди, страдающие деменцией последних стадий, не могут жить самостоятельной жизнью, им постоянно нужен уход от родных. Появление в семье такого больного полностью меняет образ жизни. Близкие люди должны набраться терпения и заручиться поддержкой друг друга.

Нужно быть готовым к тому, что больной может повести себя неадекватно, даже агрессивно или безалаберно. Из-за этого пациенты, страдающие деменцией, часто становятся изгоями, даже если находятся они в домах престарелых.

Средняя продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви после начала заболевания составляет 8 лет.

Лечение болезни Альцгеймера

О лечении болезни Паркинсона можете подробнее узнать отсюда.

Первые признаки болезни Паркинсона перечислены тут.

Деменция имеет довольно широкий спектр причин, симптомы ее иногда совершенно незаметны для больного и окружающих его людей. Поэтому нужно очень внимательно относиться к собственному здоровью, принимать профилактические меры, а в случае появления первых признаков, обращаться к неврологу или психиатру незамедлительно.

Источник: https://healthage.ru/poleznye-sovety/lechenie-boleznej/demencii-s-telcami-levi-prichiny-simptomy-lechenie/

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви — дегенеративное прогрессирующее церебральное поражение, отличающееся наличием большого количества интранейрональных патологических включений. Клинически проявляется сочетанием нарастающего слабоумия и психических отклонений с симптомами паркинсонизма, расстройствами сна, вегетативной дисрегуляцией. Деменция диагностируется по клиническим критериям, результатам неврологического и нейропсихического обследования, дополнительно проводится МРТ, ПЭТ мозга. Терапия осуществляется ингибиторами холинэстеразы, NMDA-антагонистами, малыми дозами левадопы.

Тельцами Леви называются патологические интранейрональные включения, основу которых составляют альфа-синуклеин и убиквитин. Указанные включения, обнаруженные в 1912 году немецким морфологом Ф.

Леви, длительный период считались патогномоничным признаком болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) впервые была описана японскими исследователями в 1950 году как форма паркинсонизма.

В 1984 году она выделена как отдельная нозология под названием «болезнь диффузных телец Леви».

В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви».

ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста.

По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%.

Деменция с тельцами Леви

Этиофакторы, провоцирующие развитие деменции с тельцами Леви не установлены. Морфологическую основу заболевания составляет дегенерация и гибель нейронов.

Предположительно, патологические изменения связаны с угнетением ингибирующих апоптоз механизмов или активацией запускающих его факторов. Тщательно изучаются генетические аспекты этиологии болезни.

У 50% больных выявляются заболевания паркинсонизмом, сенильной деменцией среди родственников 1-ой линии. Однако клинический полиморфизм ДТЛ существенно затрудняет медико-генеалогический анализ.

В качестве примера можно привести описанный в литературе по неврологии случай японской семьи с прослеживающейся мутацией гена паркина. В соответствии с тяжестью генетического дефекта у членов семьи развивалась болезнь Паркинсона или ДТЛ.

Высказываются мнения о генетической предрасположенности к развитию патологии в пожилом возрасте.

К факторам, повышающим риск заболевания, относят аллель ε4 на 19-ой хромосоме, мутации в гене GBA 1-ой хромосомы, в гене LRRK2 12-ой хромосомы, изменения локуса 2q35-36.

Поскольку в небольшом количестве нейроны с тельцами Леви обнаруживаются в церебральных тканях у 35% пожилых людей, предполагают, что они являются результатом естественных процессов старения. Механизм развития «ускоренного» старения мозга у больных ДТЛ не определён.

Предполагают существенную роль снижения антиокислительных систем, активацию глутаматергического звена, что приводит к избыточному внутринейрональному поступлению кальция, изменению заряда мембраны нейрона.

Гипометаболические изменения в затылочной коре отмечаются уже в начальном периоде болезни, что соответствует ранней манифестации зрительно-пространственных расстройств при ДТЛ.

Распространение поражения на чёрную субстанцию и полосатое тело обуславливает развитие паркинсонического синдрома, вовлечение стволовых ядер — вегетативную дисфункцию.

В период дебюта характерны нейродинамические нарушения, проявляющиеся снижением способности концентрировать и удерживать внимание, планировать выполнение сложных задач.

В последующем быстро присоединяются симптомы зрительной агнозии: вначале наблюдаются ошибки распознавания предметов, затем знакомых людей, позже — родных. В развёрнутой стадии пациент перестаёт узнавать даже собственное отражение в зеркале.

Отличительной особенностью является ранняя манифестация зрительных галлюцинаций. Память длительное время остаётся более сохранной, основные проявления амнезии связаны с расстройством поиска и воспроизведения хранящейся в мозге информации. Афазия не характерна.

Спектр психических расстройств включает галлюцинаторный синдром (зрительные, слуховые, тактильные галлюцинации), депрессию, чувство присутствия постороннего, диссоциативные нарушения, бред, делирий, на более поздних стадиях — психомоторное возбуждение, апатию.

Особенностью психических нарушений служит флюктуирующий характер. Продолжающиеся в течение минут или часов эпизоды ухудшения вплоть до спутанности сознания чередуются со светлыми промежутками, типично наличие «хороших» и «плохих» дней.

У 20% пациентов психотические нарушения отмечаются лишь в финальной фазе ДТЛ.

Нарушения моторики представлены экстрапирамидной симптоматикой, на ранних стадиях наблюдаются в половине случаев. Отмечается гипокинетический синдром, повышение тонуса, постуральная неустойчивость, тремор. С прогрессированием болезни паркинсоническая симптоматика выявляется в 80% случаев. У некоторых больных наблюдаются миоклонии.

Вегетативная дисфункция проявляется брадикардией, кардиоваскулярной нестабильностью (ортостатической гипотонией, склонностью к синкопэ), дискинезией ЖКТ (диареей, запорами, гастропарезом), дизурическими явлениями (никтурией, императивными позывами, частичным недержанием мочи).

Прогрессирующая деменция, психические нарушения приводят к утрате возможности самообслуживания, пациенты нуждаются в постоянном постороннем уходе. Тяжёлые осложнения связаны с некорректным подбором терапии. Назначение фармпрепаратов допамина даже в умеренных дозировках вызывает усиление галлюцинаторного синдрома и психотической симптоматики.

Купирование психических нарушений при помощи нейролептиков быстро приводит к развитию злокачественного нейролептического синдрома.

Последний опасен целым рядом осложнений, способных привести к летальному исходу: острой дыхательной недостаточностью, ОПН, аритмией, инфарктом миокарда, ДВС-синдромом, печёночной недостаточностью, внезапной остановкой сердца.

Деменция с тельцами Леви диагностируется преимущественно клинически.

Основополагающее значение имеет выявление сочетания основных признаков (слабоумия, зрительных галлюцинации, паркинсонизма, вегетативной дисфункции, нарушений сна), флюктуация симптоматики, особенности развития заболевания (деменция предшествует паркинсонизму или появляется совместно с ним). Инструментальные исследования играют вспомогательную роль. Диагностический перечень включает:

• Неврологический осмотр. На ранней стадии невролог выявляет замедленность мыслительных процессов, трудности концентрации внимания, особенности поведения. При развитии экстрапирамидной дисфункции в двигательной сфере отмечается снижение объёма, амплитуды движений, шаркающая походка, гипомимия, мышечная гипертония по пластическому типу, тремор, миоклонические феномены.
• Нейропсихологическое тестирование. Проводится психиатром или нейропсихологом в ходе беседы, наблюдения, тестирования. Обследование включает оценку психического статуса, определение степени деменции по шкале Маттиса, тестирование скорости психических процессов. В начале болезни пациент может скрывать наличие зрительных галлюцинаций, что затрудняет диагностику.
• МРТ головного мозга. Томографическая картина неспецифична. Церебральная атрофия носит диффузный характер, крайне вариабельна, менее выражена, чем при деменции альцгеймеровского типа. Типичны диссоциирующие с клинической картиной незначительные изменения затылочной коры. Поражение подкорковых ганглиев практически тотальное. С целью исключения сосудистого генеза слабоумия исследование дополняется проведением МРТ церебральных сосудов.
• ПЭТ-КТ головного мозга. Определяет снижение нейрометаболизма и перфузии в затылочных долях, выраженное поражение подкорковых структур. Определяющее диагностическое значение имеет диссоциация слабой затылочной атрофии по данным МРТ с выраженными дисметаболическими процессами этой области по результатам ПЭТ.
• Полисомнографию. Выявление признаков психомоторного возбуждения в фазе быстрого сна — типичная особенность нейродегенеративных процессов. Проведение исследования затруднительно в виду психического состояния больных.

Дифференциальная диагностика ДТЛ проводится с болезнью Альцгеймера, вторичным паркинсонизмом, болезнью Паркинсона, сочетающейся с сосудистой деменцией, болезнью Пика и иными прогрессирующими деменциями.

Деменция с тельцами Леви отличается от болезни Паркинсона возникновением симптомов паркинсонизма после появления когнитивных нарушений, от дегенерации Пика — наличием экстрапирамидной дисфункции. Наиболее затруднителен дифдиагноз с альцгеймеровским слабоумием.

Последнее отличается более старшим возрастом дебюта, быстрым нарастанием тотальных когнитивных расстройств (агнозии, апраксии, афазии), более поздним развитием галлюцинаторного синдрома, выраженностью атрофических изменений на МРТ.

Терапия симптоматическая, сопряжена с существенными трудностями. Стандартное антипаркинсоническое лечение препаратами левадопы приводит к усугублению расстройств психической сферы, применение антипсихотических фармпрепаратов — к прогрессированию гипокинезии. В связи с этим требуется тщательный осторожный подбор фармакотерапии. Основными направлениями терапии являются:

• Коррекция когнитивной и психической сферы. Препаратами выбора выступают ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил). На фоне их приёма отмечается улучшение внимания, повседневной активности, нормализация сна, снижение выраженности галлюцинаций, агрессии. В 25% случаев лечение сопровождается выраженными побочными эффектами со стороны ЖКТ. Альтернативой антихолинэстеразным фармпрепаратам являются NMDA-антагонисты (мемантин), которые существенно ослабляют психические отклонения, но слабо воздействуют на когнитивную симптоматику. Деменция средней тяжести выступает показанием к назначению комбинации двух указанных групп препаратов.
• Терапия паркинсонизма. Проводится небольшими дозами левадопы. Противопаркинсоническое лечение начинают при существенной выраженности симптоматики, затрудняющей уход за больным. Подбор дозы стартует с минимальных значений, рекомендован в стационарных условиях. Поскольку повышение дозировок опасно нарастанием психотических симптомов, редко удаётся довести принимаемую пациентом дозу препарата до необходимого терапевтического уровня. Относительно безопасны при ДТЛ отдельные ингибиторы моноаминоксидазы (разагилин), применяющиеся при протекании паркинсонизма с «застываниями».
• Немедикаментозные мероприятия. Ложатся на плечи родственников и медперсонала. Включают уход за пациентом, адекватное реагирование на психические отклонения, меры по нормализации сна. В большинстве случаев близким пациента для разъяснения сути болезни и её последствий рекомендована консультация психолога.

Описанная выше симптоматическая терапия способна несколько облегчить состояние пациентов и уход за ними, но не может остановить прогрессирование дегенеративного процесса.

Перспективной в плане торможения дегенерации является разработка медицинских препаратов, блокирующих агрегацию α-синуклеина, потенцирующих растворение образовавшихся интранейрональных включений.

Поиск новых способов лечения ведётся также в направлении создания ингибирующих апоптоз средств.

Пациенты погибают от интеркуррентных инфекций, сердечно-сосудистых, дыхательных расстройств, обусловленных нарушением центральной нервной регуляции.

Отсутствие информации об этиологии заболевания не позволяет разработать эффективные механизмы его профилактики.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Lewy-bodies-dementia

Продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви. Симптомы деменции с тельцами Леви и продолжительность жизни

Единой причины развития болезни нет. Однако установлены семейные случаи. Так, более, чем у 50% больных деменцией имеется семейный анамнез: один или несколько родственников в ближайших поколениях имели такую же патологию.

У части больных выявлены мутации генов. В основном это нарушение гена синуклеина на 4 хромосоме и мутации в гене LRRK2 на 12 хромосоме. Предназначение этих генов пока неизвестно.

Симптомы

Деменция с тельцами Леви имеет разнообразную клиническую картину, однако всегда присутствует обязательный элемент – нарушение когнитивных функций.

Клиническая картина имеет отличительную особенность – флюктуации психического статуса. Явление характеризуется эпизодическими понижениями концентрации внимания и памяти, расстройствами сознания и снижением волевой сферы. Такие приступы длятся от нескольких минут до 2-3 часов.

Структура клинической картины:

• Предементарные признаки. Предпосылки развития болезни: снижение памяти, быстрая утомляемость от простого труда, повышенная отвлекаемость, снижение визуального и пространственного восприятия.
• Регуляторные расстройства высшей нервной деятельности. Нарушается регуляция двух режимов функционирования: бодрствования и сна.
• Нарушение функций ядер стволовых отделов мозга. Проявляется в основном во время сна и сопровождается преходящим повышением мышечного тонуса, судорогами, криками и бормотанием. Также наблюдаются спонтанные двигательные акты, например, монолог во время сна. Симптомы часто возникают во время кошмарных сновидений.
• Парасомнии (нарушение сна). Характеризуется частыми ужасающими сновидениями, частыми пробуждениями ночью со спутанностью сознания.
• Вегетативные расстройства: одышка, сердцебиение, головокружение, снижение аппетита, запор или диарея, потливость, «комок в горле», иногда недержание мочи.
• Нарушение восприятия. В основном это хорошо организованные и детализированные зрительные галлюцинации.

Клиническая картина дополняется отдельными симптомами и синдромами:

1. депрессия;
2. преходящие и кратковременные потери сознания;
3. паранойяльный синдром (систематизированный монотематический бред).

Так как деменция – с тельцами Леви, клиническая картина дополняется синдромом паркинсонизма, а именно: двигательными расстройствами. Они встречаются у 50% всех больных деменцией с тельцами.

Двигательные расстройства встречаются на ранних стадиях, и это может навести неопытного невролога на неверный след: болезнь Паркинсона. Он агонисты дофамина и холинолитики, которые стремительно вызывают острое психотическое состояние.

При прогрессировании заболевания двигательные расстройства наблюдаются у 80% страдающих деменцией с тельцами Леви.

Диагностика

В первую очередь проводится очная консультация у психиатра, невролога и медицинского психолога.

• Невролог выявляет неврологические нарушения: расстройства двигательной сферы, расстройства сознания, патологии вегетативной нервной системы.
• Психиатр выявляет психические нарушения: галлюцинаторно-бредовый синдром, депрессивный синдром.
• Задача медицинского психолога выявить когнитивные нарушения у больного: снижение памяти, нарушение мышления, рассеянность внимания, личностные нарушения и патологии сна.

Для детализации болезни назначаются инструментальные методы диагностики – компьютерные методы нейровизуализации. Наибольшей диагностической ценностью обладает магнитно-резонансная томография, выявляющая очаговые или диффузные изменения вещества мозга, расширение борозд и уменьшение извилин конечного мозга.

Лечение

При патологии назначают симптоматическую терапию. Применяют стандартные антипаркинсонические методы лечения для устранения психических расстройств. Используют антипсихотические фармпрепараты для снижения прогрессирования двигательных расстройств. Терапевтический курс направлен на:

1. Улучшение когнитивных и психических функций. Для этого пользуются ингибиторами холинэстеразы. Благодаря их употреблению улучшается внимание и повседневная активность, улучшается сон, снижается выраженность галлюцинаций и агрессии. У четвертой части больных от препаратов возникают побочные реакции, связаны со сбоями в работе желудочно-кишечного тракта. Альтернативным вариантом для такого лечения являются NMDA-антагонисты, способные существенно ослабить психические отклонения, но незначительно улучшающие когнитивные функции. При среднем течении заболевания назначают обе группы препаратов.
2. Устранение паркинсонизма. Применяют препараты группы Леводопа. Необходимость в подобных средствах возникает при выраженных симптомах, которые затрудняют уход за больным. Начинают лечение с минимальных доз, рекомендованных в условиях стационара. Если повышать дозировку, то психотоническая симптоматика может нарастать, поэтому в редких случаях удается довести принимаемую дозу до необходимого для лечения уровня. Относительной безопасностью отличаются ингибиторы моноаминоксидазы. Их используют во время развития паркинсонизмов.

Для улучшения состояния больного используют и немедикаментозные средства лечения, которые состоят из правильного ухода за пациентом, адекватного реагирования на психические отклонения и нормализации сна. Близкие пациента должны обратиться к психологу, который разъяснит суть и последствия болезни.

С помощью симптоматической терапии можно немного облегчить состояние больного, но остановить развитие дегенеративных процессов нельзя.

Чтобы затормозить дегенерацию, нужно уделить больше внимания разработке медицинских средств для блокировки агрегации альфа-синуклеина и растворения  интранейрональных включений. Новые способы лечения продолжают разрабатывать.

Какие симптомы имеет деменция с тельцами Леви

Симптомы деменции с тельцами Леви развиваются постепенно, так же как и при болезни Альцгеймера или Паркинсона. Умственные функции и моторика понижаются на протяжении нескольких лет.

Отличие данной деменции от болезни Альцгеймера в том, что при ней слабоумии больной менее склонен к кратковременной потере памяти.

При деменции Леви человеку трудно принимать решения, планировать что-либо, заниматься организаторскими вещами, также снижаются исполнительные функции.

Источник: https://pro-acne.ru/nevralgiya/dementsiya-s-teltsami-levi-simptomy-i-lechenie.html